Aspecto Bioquímicos da Hematologia

 Aspecto Bioquímicos da Hematologia

O décimo terceiro capítulo do livro de Valter T. Motta aborda os fundamentos bioquímicos da hematologia, com ênfase nas características metabólicas das células sanguíneas, na fisiopatologia das anemias, no metabolismo do ferro e nas principais hemoglobinopatias. Inicialmente, o autor destaca que os leucócitos, por possuírem núcleo, mitocôndrias, ribossomos e lisossomos, são capazes de sintetizar proteínas e lipídios, obtendo energia por meio do ciclo do ácido cítrico. Em contrapartida, os eritrócitos maduros, desprovidos dessas organelas, dependem exclusivamente da glicólise anaeróbica para a produção de energia, sendo o ciclo de Rapoport-Luebering um mecanismo específico dos mamíferos que regula a afinidade da hemoglobina pelo oxigênio.

O capítulo define anemia como a redução da hemoglobina total funcionante abaixo das necessidades fisiológicas, com valores de referência inferiores a 11 g/dL em mulheres adultas e crianças e a 12 g/dL em homens adultos. A classificação das anemias é apresentada de forma objetiva, dividindo-se em dois grandes grupos: as associadas à produção deficiente de hemácias e as relacionadas à perda ou ao aumento da destruição dessas células. No primeiro grupo, incluem-se a anemia ferropriva, a anemia aplástica, as síndromes talassêmicas, as síndromes mielodisplásicas e as anemias megaloblásticas, estas últimas decorrentes de deficiência de ácido fólico ou vitamina B12, com volume corpuscular médio (VCM) superior a 100 fL. No segundo grupo, destacam-se a anemia aguda e crônica pós-hemorrágica, as anemias hemolíticas hereditárias (como a anemia falciforme, as alterações de membrana – a exemplo da esferocitose hereditária, e as enzimopatias, sendo a deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase a mais comum) e as anemias hemolíticas adquiridas (autoimunes, induzidas por drogas, microangiopáticas, traumáticas e a hemoglobinúria paroxística noturna). O capítulo também menciona a policitemia vera, uma síndrome mieloproliferativa caracterizada pelo aumento autônomo da massa eritrocitária, com hematócrito superior a 54% em homens e 50% em mulheres, cujas manifestações incluem hiperviscosidade, disfunção plaquetária e aumento da renovação celular, com complicações como trombose, gota e prurido.

Um ponto central do capítulo é o metabolismo do ferro. O organismo adulto contém cerca de 4 g de ferro, distribuído principalmente na hemoglobina (cerca de 2.800 mg), seguido por ferritina e hemossiderina (aproximadamente 1.000 mg), mioglobina (135 mg) e outros compartimentos. A homeostase do ferro é regulada pela absorção intestinal, que ocorre no duodeno e jejuno, sendo influenciada pelos estoques corporais, pela velocidade da eritropoiese e por fatores dietéticos, como o ácido ascórbico (que facilita a absorção) e os fitatos (que a inibem). O ferro é absorvido principalmente na forma ferrosa (Fe²⁺) e transportado no plasma ligado à transferrina. A determinação do ferro sérico, da capacidade plasmática total de ligação do ferro (TIBC) e da ferritina sérica são fundamentais para o diagnóstico diferencial das alterações do metabolismo férrico. Na deficiência de ferro, observa-se ferro sérico diminuído, TIBC aumentada, saturação da transferrina reduzida e ferritina baixa. Já na hemocromatose hereditária, há aumento do ferro sérico com TIBC normal ou reduzida, resultando em saturação elevada da transferrina e depósito progressivo de ferro em órgãos como fígado, pâncreas e coração. A ferritina sérica é um marcador sensível das reservas de ferro, estando reduzida na deficiência precoce e elevada em sobrecargas, infecções crônicas, doenças inflamatórias, neoplasias e lesões hepáticas.

O capítulo também aborda a eritropoietina, hormônio glicoproteico produzido pelos rins que regula a eritropoiese. Sua dosagem é útil na investigação de anemias e policitemias: está elevada na maioria das anemias (como as nutricionais, por perda sanguínea aguda e aplásticas) e reduzida na doença renal crônica e na policitemia vera. Por fim, são discutidas as principais hemoglobinas e seus derivados. A eletroforese de hemoglobinas em pH alcalino permite identificar variantes como HbS, HbC e HbD, além de auxiliar no diagnóstico das talassemias. A hemoglobina fetal (HbF), predominante ao nascimento, reduz-se a menos de 2% após os seis meses de idade, podendo estar elevada em anemias aplásticas e síndromes mieloproliferativas. A hemoglobina A₂, normalmente entre 2,5 e 3,5%, está aumentada na β-talassemia heterozigótica. O capítulo descreve ainda a carboxihemoglobina (produto da ligação do monóxido de carbono à hemoglobina, com afinidade 200 a 250 vezes maior que a do oxigênio), a metemoglobina (na qual o ferro está na forma férrica, incapaz de transportar oxigênio) e a sulfeemoglobina (forma rara associada ao uso de某些 fármacos). Essas análises são essenciais para o diagnóstico e o monitoramento de anemias, hemoglobinopatias, intoxicações e distúrbios do metabolismo do ferro, consolidando a interface entre a bioquímica e a prática clínica hematológica.