Carnitina (Livre e Total)

 Carnitina
(Livre e Total)

A carnitina é um composto nitrogenado essencial para o metabolismo energético do músculo, atuando no transporte de ácidos graxos de cadeia longa para o interior da mitocôndria, onde são oxidados para produção de ATP . A carnitina pode ser sintetizada endogenamente, a partir da lisina e da metionina, ou obtida pela dieta, especialmente em alimentos de origem animal. A carnitina total e livre são dosadas no sangue para avaliar a disponibilidade deste composto para o metabolismo muscular, e a deficiência de carnitina está associada a miopatias metabólicas caracterizadas por fraqueza, acúmulo de gordura no tecido muscular e intolerância ao exercício.

A deficiência de carnitina pode ser primária (por defeitos genéticos no transportador de carnitina) ou secundária (por doenças que afetam a síntese ou a disponibilidade de carnitina, como doenças renais, hepáticas, ou o uso de medicamentos como o ácido valproico) . A investigação da deficiência de carnitina inclui a dosagem de carnitina total e livre, além da análise de acilcarnitinas no sangue e de ácidos orgânicos na urina, para identificar o padrão de carnitina e direcionar a investigação etiológica. A carnitina total e livre podem ser dosadas em sangue total, plasma ou soro, e a interpretação dos resultados deve considerar os valores de referência específicos para o método laboratorial e para a faixa etária.

Na prática clínica, a dosagem de carnitina é indicada em pacientes com suspeita de miopatia metabólica, especialmente aqueles com fraqueza muscular, mioglobinúria de esforço, cardiomiopatia ou alterações no metabolismo dos ácidos graxos. A correção da deficiência de carnitina, por meio de reposição oral ou intravenosa de L-carnitina, pode melhorar a função muscular e reduzir os sintomas em pacientes com miopatias metabólicas. A avaliação da carnitina é, portanto, parte integrante da investigação de doenças neuromusculares e metabólicas, especialmente em pacientes com sintomas de intolerância ao exercício e fraqueza.